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肌萎缩侧索硬化症(渐冻人症)疾病简介

时间:2013-01-07 17:51来源:杰景新特 作者:钟药师 点击: 179
肌萎缩侧索硬化症(ALS),俗称渐冻人症,是运动神经元病的一种。这种病多为遗传,会危及一个国家、一个民族的人口素质,因而成为全世界医学界和各国政府十分关注的问题,国际卫生组织将每年的6月21日定为世界渐冻人日。 肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力和萎缩
  肌萎缩侧索硬化症(ALS),俗称“渐冻人症”,是运动神经元病的一种。这种病多为遗传,会危及一个国家、一个民族的人口素质,因而成为全世界医学界和各国政府十分关注的问题,国际卫生组织将每年的6月21日定为“世界渐冻人日”。

  肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力和萎缩为首发症状,一般从一侧开始,以后再波及对侧;随病程发展,先出现累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)的损害,再影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的损害。患者的肌肉逐渐萎缩无力,直至瘫痪,身体如同被一点点冻住一样,故形象地称为“渐冻人”,是一种慢性进行性变性疾病,与癌症、艾滋病并列为世界三大难治愈病症。

  肌萎缩侧索硬化症有家族性和散发性两种类型。家族性占发病率的5%一10%,多为常染色体显性遗传,男女发病比例相等.发病年龄较早,平均为49岁;散发性以男性多见,中年后起病,多数患者为50~70岁,平均发病年龄为55岁。迄今为止,还不知道此病的确切病因。医学界认为可能与遗传及铅、锰等重金属中毒,过多的激活性氨基酸及自由基的刺激造成运动神经元的死亡、不明因子激活的人体免疫反应对抗运动神经元,造成运动神经元失去生命等有关。也有人提出可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元所致;还有人认为是神经营养或生长激素的缺乏等引起。

  肌萎缩侧索硬化症起病隐匿,进展缓慢,多数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩和肌束颤动,上肢远端尤其突出。随着病情的发展,患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征,表现为广泛而严重的肌肉萎缩,肌张力增高;当下运动神经元变性达到一定程度时,肌肉广泛失神经,此时可无肌束颤动,腱反射减低或消失,也无病理体征。有少数患者以脑干的运动神经核受累起病,表现为吞咽受阻,发音不清,呼吸困难,饮水呛咳,舌肌萎缩和纤颤,以后逐渐累及四肢和躯干;情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。单纯的肌萎缩侧索硬化症患者一般没有智力减退。绝大多数患者以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

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肌萎缩侧索硬化症治疗方案
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