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肌萎缩侧索硬化症(渐冻人症)中西医治疗用药介绍

时间:2013-01-07 17:45来源:杰景新特 作者:钟药师 点击: 238
肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾
  肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。由于肌萎缩侧索硬化症(ALS,俗称渐冻人症)确切的致病因素尚未找到,所以这种病暂时无法治愈,只能对症治疗,缓解症状。

  世界卫生组织WHO将利鲁唑(Riluzole)认定为渐冻人症对症治疗的一线首选、也是唯一有效地对症治疗西药。利鲁唑用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗,可延长存活期或推迟气管切开的时间。利鲁唑的作用机理是阻断谷氨酸回路,减缓神经元的变性和病灶的扩散,延缓病情的发展。它对肌萎缩侧索硬化症的作用机制包括:①作用于突触前膜谷氨酸能神经元,抑制谷氨酸的释放;②非竞争性阻断兴奋性氨基酸受体;③直接作用于电压依赖的钠通道使其稳定在非活性状态,从而阻滞去极化引起的神经元动作电位的激活,弱化突触前动作电位引起的末期离子进入细胞;④通过与某个未知受体结合或直接作用于G蛋白,可激活G蛋白依赖的信号传导路径;⑤神经保护作用,避免神经元受到毒性作用;⑥通过独立和协同作用干扰若干靶点,从而拮抗中枢神经系统内谷氨酸能神经传递。

  对呼吸困难者。可吸氧,必要时采用呼吸机辅助呼吸;吞咽受阻者,可鼻饲或静脉输入高营养液,或服用神经营养药物,如申捷、重塑杰、施捷因和博司捷等,以维持营养及水电解质平衡。阿米替林广泛用于肌萎缩侧索硬化的流涎控制,以及综合治疗其他原因(如抑郁、假性球麻痹)引起的情绪反应;利鲁唑片可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,使肌张力增高;黏涎分泌过多,除用吸痰器外,可选用普奈洛尔或美托洛尔等药物。

  中医治疗肌萎缩侧索硬化症须辨证分型,常见的中成药有益髓颗粒及藏成药珍宝丸,对肌萎缩侧索硬化症及肌无力有良好的治疗效果。中医一般采用不同的方剂和治法:肺热津伤型,症见发热多汗,热退后出现肢体痿软无力、皮肤干燥、心烦口渴、咽干呛咳、大便干燥、小便赤黄、舌红苔黄和脉细数者,治宜清热润燥,养肺生津,可选用清燥救肺汤加减;脾胃虚弱型,逐渐出现下肢痿软无力、肌肉萎缩、神疲气短、自汗频出、食少便溏、面色少华、舌淡苔白和脉细缓者,治宜补脾益气。健运升清。可选用参苓白术散加减;肝肾亏虚型,病久肢体痿软、肌肉萎缩、腰膝酸软、头晕耳呜、二便失禁、舌红绛少苔和脉细数者,治宜滋阴益肾,强筋壮骨,可选用健步虎潜丸加减;阴虚风动型,病久四肢痿软无力、时有颤动、或麻木不仁、心烦失眠、头晕耳鸣、舌红或淡、舌苔少或光剥及脉细弦或数者,治宜滋阴养液、柔肝熄风,可选用镇肝息风汤或大定风珠加减。
 
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